Синдромът на мастоцитната активация обхваща разнообразна група от патологии, които се характеризират с проявата на вторичните ефекти и симптоми от освобождаването на биологично активните вещества, съдържащи се в гранулите на мастоцитите. Симптомите свързани с това могат да са леки, умерени, тежки и дори смъртоностни.


Заболяванията, които могат да се проявят с такива прояви, са множество, като част от тях са редки, а други по-често срещащи се. Самият синдром на активация на мастоцитите се разделя на три категории:

 


  • Първичен – включва мастоцитозата и синдрома на моноклоналната мастоцитна активация;
  • Вторичен – като проява на друго заболяване;
  • Идиопатичен – без изяснена причина;


Критериите са диагнозата са три. Тъй като няма симптом, характерен само за този синдром, важно е пациентът да отговаря и на трите критерия, за да се потвърди, че неговите оплаквания са резултат именно от активация на мастоцитите. Самите критерии са:

 

  • Епизодични симптми, засягащи множество органи, които биха могли да са резултат на мастоцитна активация;
  • Повлияване на симптоматиката от лекарства, които действат срещу активация на мастоцитите;
  • Установяване на повишен показател, свързан с мастоцитната активация, от кръвна проба, взета по време на симптоматичен период, сравнена с нормални стойности при липса на симптоми.

За мастоцитите

Това са клетки на имунната система, които съдържат в себе си гранулки с биологично активни вещества. Активирането им е свързано с отделяне на тези вещества в кръвообращението.


Процесът на активиране протича по два основни пътя – единият е при свързване с антитела от тип IgE (характерни за алергичните заболявания), а другият – без тези антитела. Тогава други вещества могат да активират мастоцитите като например хистамин, хепарин, протеази (триптаза), синтезирани метаболити на арахидоновата киселина (някои видове простагландини и левкотриени), някои цитокини (тумор некрозис фактор алфа) и други.

Симптоми

Те, както стана ясно, варират по тежест и зависят от системата, която е засегната. В случаите на мастоцитоза най-често са:

 

  • Кожа – сърбеж, зачервявания (особено след триене);
  • Мускулно-скелетна система – при възрастните хора дифузни болки, остеопероза, патологични фрактури;
  • Сърдечносъдова система – при възрастните – тахикардия, хипотония, епизоди на вазодиалтация; при малки деца – апнея и цианоза;
  • Храносмилателна система – гадене, повръщане, хронична диария, хронична стомашна болка, стомашна и дуоденална язва;
  • Неврологични – при възрастните тревожност, депресия, проблеми с концентрацията, твърде продължителен сън, раздразнителност; при децата – агресивно поведение.


За мастоцитозата едемът на Квинке и симптомите от горните дихателни пътища са по-скоро рядкост, но пък те са характерни за вторичния синдром на активация на мастоцитите.

Изследвания и лечение

Днес се смята, че най-специфичният маркер за отчитане на състоянието е нивото на серумната триптаза. Тя се получава чрез проба от венозна кръв. Употребата ѝ е полезна в случаи на шок, когато не може лесно да се отдиференцира дали се касае за анафилатичен шок, съредчен, септичен и други. Разбира се, ниската стойност на триптазата не изключва напълно анафилактичния шок, при наличие на други характерни белези. При всички положения шокът е спешно състояние и не се чакат точно тези изследвания, но те са полезни за последващите мерки след извеждането на пациента от шоковото състояние.


Важно е да се провери и базалното (обичайно) ниво на триптазата извън периоди на изостряние, за да се отчете колко е била нарастнала по време на инцидента. Допълнително, базални стойности на триптазата над нормата могат да насочат леакря конкретно към болестта Мастоцитоза.


Лечението при първи епизод е симптоматично, а при откриване на причината вече насочено. При IgE медииран процес се търси отключващия фактор и се цели елиминирането му, ако е възможно, вкл. и при необходимост имунотерапия с десенсибилизация.


Симптоматичното лечение включва антихистамини Н1, при свръхкиселинност на стомаха с язва показни са и антихистамини Н2. При силна тежест на симптомите и необходимост може да се прилагат кортикостероиди, антилевкотриени, бронходилататори, при анафилаксия – и адреналин.