По време на развитието на плодното яйце се сформират три зародишни слоя – ектодерма, мезодерма и ендодерма, от чиито клетки се оформят всички органи и части на тялото. Женската полова система произлиза от средния пласт клетки – мезодерма. Неправилното разпределение на клетките в този период е причина за възникване на редица вродени патологични състояния на гениталиите:
1. Неперфориран химен
Нормално девствената ципа има един или повече отвора с различна големина, през които изтича менструалната кръв. Липсата на комуникация между влагалището и външната среда няма никакво значение преди появата на менструацията. С началото й отпадното кървене се събира във влагалището. При нарастване на количеството кръв последователно се изпълват маточната кухина, Фалопиевите тръби и накрая коремната кухина. Девойката се оплаква от прогресивно засилващи се болки в малкия таз. Циклично се появяват менструални оплаквания, но без кръвотечение.
Закъснялата диагноза крие опасност от развитие на тазова ендометриоза поради миграция на жизнеспособни ендометриални клетки върху коремните органи. Набирането на кръв в перитонеалната кухина се развива с клиниката на остър хирургичен корем и изисква спешна хоспитализация. Лечението на неперфорирания химен е оперативно – разрез и изтичане на колекцията от кръв навън.
2. Вродена липса на влагалище
На фона на нормално оформени външни полови органи липсва влагалище. При започнала менструация кръвта се събира в матката. По-често последната няма оформена кухина и яйчниците са недоразвити. Тази вродена аномалия е известна още под името синдром на Rokitansky-Kuester-Hauser. Манифестира се с липса на менструация и невъзможност за осъществяване на полови контакти.
Лечението е хирургично – създаване на “тунел” между ректума и пикочния мехур, който се покрива с перитонеум. Той играе ролята на вагина и осигурява възможност за водене на полов живот. Пациентката обаче остава без менструация и без репродуктивни функции.
3. Септум на вагината
Това е аномалия, при която влагалището е разделено на две еднакви или нееднакви част чрез надлъжна преграда. Половите контакти се извършват трудно. Проникването на члена от страната на преградата, която завършва глухо (няма контакт с маточната шийка, за да навлязат сперматозоидите в маточната кухина), може да се окаже причина за стерилитет. Лечението е хирургично отстраняване на септума.
4. Аномалии на матката
- Две напълно независими една от друга матки с две шийки и две влагалища. От всяка страна има по една маточна тръба и по един яйчник. Възможността за извършване на полов контакт и репродукция е запазена. Най-често състонието няма нужда от корекция.
- Двурога матка – наличие на две матки, но с обща шийка. Аномалията може да е причина за спонтанни аборти и преждевременни раждания. Налага се оперативна реконструкция на маточната кухина.
- Матка с един нормален рог и един недоразвит (рудиментарен), който няма връзка с кухината й – ако в рудиментарния рог има ендометриум, то по време на менструация в него се събира кръв и размерите му постепенно се увеличават. В редки случаи е възможно в него да настъпи бременност. Тя се води извънматочна и е необходимо да бъде прекъсната поради риск от разкъсването му и развитие на остър хирургичен корем.
- Матка само с една тръба и един яйчник – причинява безплодие.
- Преграда на маточната кухина, простираща се от нейното дъно до отвора й. Честа причина за инфертилност. Диагностицира се чрез инструментален оглед – хистероскопия, и се премахва оперативно отново по хистероскопски път.
- Дъговидна матка – вместо изпъкнало дъното на матката е седловидно вдлъбнато. Тази аномалия няма особено клинично значение.
5. Комбинирана уро-генитална аномалия – Гьотингенска аномалия
Матката е двурога. Налице е киста, чието съдържимо се излива през цервикалния канал във влагалището. От страната на кистата липсва бъбрек. Състоянието остава неразпознато до началото на половия живот, когато най-често кистата се инфектира. Клинично това се изразява с висока температура, болки ниско в таза и увеличен флуор. Лечението е оперативно.
