търся повече информация за Болест на Хиршпрунг

http://www.pedisurg.com/PtEduc/Hirschprung's_Disease.htm

много благодаря catnadeen

НАШИЯТ ОПИТ В ЛЕЧЕНИЕТО НА БОЛЕСТТА НА ХИРШПРУНГ

Мошеков Е., П. Ташев, Г. Велев, П. Стефанова, В. Станев, Д. Митковски, В. Ташев
Медицински Университет – Пловдив, Клиника по детска хирургия


      С настоящото съобщение споделяме опита си  от хирургическото лечение на 72 деца, с болестта на Hirshprung, лекувани в клиниката за периода 1992 – 2003 г. От тях 14 (19.4%) бяха от женски пол, а 58 (80.6%) от мъжки. При две от децата радикалната оперативна интервенция се извърши по метода на трансанална демукозация. В три от случаите с юкстраанална аганглионерна зона се направи ексцизия на мукомускуларно ламбо, по задна ректална стена, с вътрешна сфинктеротомия. При останалите 67 деца бе извършена операцията на Soave – Ленушкин. Обсъждат се резултатите и късните следоператгивни усложнения. Сравняват се получените резултати с тези на други автори. Не се отчете следоперативен леталитет.
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА НА БОЛЕСТТА НА ХИРШПРУНГ В НОВОРОЖДЕНСКА ВЪЗРАСТ

Шейтанов А. , Р. Христов
МУ гр.Варна- Клиника по детска хирургия


      Категоричната диагноза на болестта на Хиршпрунг може да се постави чрез ректална биопсия или чрез контрастно рентгеново изследване на дебелото черво. Ректалната биопсия е инвазивен метод с голяма опасност от следоперативни усложнения. Хистологичното изследване забавя поставянето на диагнозата. Авторите са поставили категорична диагноза чрез контрастно изследване, след преценка на  клиничните симптоми / липса на интоксикация въпреки илеусното състояние, симптома на “ експлозията” , циклични субилеусни до илеусни състояния преодолявани временно с клизми, видима перисталтика/ рпи тринадесет деца. Формите на болестта според дължината на сегмента са били следните : ректосигмоидална форма /9/, удължена ректосигмоидална форма до fl. coli lienalis /2/, субтотална форма до fl. coli hepatica /1/ и тотална форма /1/. Извършването на контрастно изследване веднага след балонирането на корема, в илеусно състояние, преди да е направена очистителна клизма или поставена газова тръба, дава възможност, много добре да се очертае границата на аганглионерната зона.

http://www.pedsurgbg.org/plovdiv_abstracts.doc

http://www.nhif.bg/downloads/33KP.doc

Първият етап от хирургичното лечение на болестта на Хиршпрунг у деца се предшества от извършване на двустволов противоестествен анус на колона, най-добре в най-ниската част на хистологично верифициран като ганглионарен участък от него. Противоестествен анус задължително се налага при деца в най-ранна детска възраст - до 6-ия месец - при възникнали усложнения, и перфорации на колона, токсичен улцеронекротичен колит - при по-големи деца със силно изразен мегаколон и фекалоидна интоксикация.
Основната хирургична намеса се изразява в ендоректална ректосигмоидектомия - резекция на аганглионарната ректум-сигма, като обемът на резецирането зависи от дължината на патологично променения участък. В резецирания участък се включва и противоестественият анус, като през оформения серозно-мускулен маншон на ректума се извежда надлежащият по отношение на противоестествения анус ганглионарен сегмент на колона. Анастомозата между този сегмент и аноректалната мукоза се извършва екстраанално със запазване на сфинктерния апарат.

Болест на Хиршпрунг e вродено заболяване на дебелото черво, дължащо се на липса на нервно-ганглиеви клетки в стената му и невъзможност за осъществяване на нормалната функция на червото (изхождане на изпражнения). Засегнатите участъци са с различна дължина, при най-честата форма увредата достига до прехода ректум-сигма. Проявява се с упорит запек и липса на спотанни изхождания от раждането. При късно поставена диагноза и голямо протежение на ангангионерния участък може да настъпят животозастрашаващи усложнения - перфорация, перитонит. Диагнозата се установява в специализирана детско-хирургическа клиника с рентгеноконтрастно изследване (иригоскопия) и се потвърждава чрез хистологично изследване на взет чрез ректална биопсия тъканен материал от стената на правото черво.

http://digestive.niddk.nih.gov/ddiseases/pubs/hirschsprungs_ez/#1

 catnadeen много полезна информация , още веднъж благодаря 

 irin  благодаря много , аз още се интерисувам защото лекарите постоянно имат подобни съмнения , но явно трудно се открива това заболяване понеже на ренгеновата снимка нищо не се видя . те бяха толкова сигурни а излезе абсолютно нормална снимка .
разкажи при вас как се откри , на каква възраст?

irin  темата за дете без анус ли имаш предвид  нея е следя за друга тема не се сещам и  с търсачката нищо не излезе
правиха такава снимка с контрастно вещество (каша) нищо нередно не се видя на нея
при вас наред ли е всичко сега ?много ли трудно беше възстановяването? в какво се състоеше тази операция?колко беше засегнатия участък ? само с ренген ли се потвърди диагнозата или последва биосия?

здравей ирин ,
много се радвам за успешния ви край от този кошмар да ти е живо и здраво детето и само радости да ти носи занапред
имам още един въпрос става дума за биопсията май и на нас ще ни правят защото се съмняват за някаква ниска форма съвсем в основота на ануса
извинявай че те връщам толкова назад ама пиши какво си спомняш от това - знам че е взимане на тъкан под упойка , но какви са подробностите
как се чувства детето след това ? боли ли?на каква възраст бяхте тогава?
до скоро и благодаря