Макродактилия - има ли някой опит?

Saly  , знам  , че няма нищо лошо в ортопедичните обувки    .  Ние с теб много сме си говорили по тази тема.  Притесненията ми по принцип са свързани с това , че фирмите имат много поръчки и се получава така , за зимата изработват летни обувки и обратно    .

Скоро не сме ходили на консултация.  Последно , мисля , че беше през пролетта - при д-р Алексиев .  Той препоръча , за сега да не използваме ортопедични обувки , както и да не се прави операция на този етап.  Защото при Преслава не само ходилото и пръстите са по-големи , а целия крак до таза.

Здравейте, момичета!
Голямата ми дъщеря е с макродактилия на ръцете и с аномалия на кръвоносни съдове и на лимфни / лимфангиома/. Правили сме две операции в Германия за спиране на растежа на пръстите, но без особен успех. Дъщеря ми беше на 2 и после на 6 годинки. При втората операция се получи усложнение и бе отстранена част отсредния пръст. Като цяло втората операция, което всъщност си беше серия от операции, премина доста по-трудно и за нас, и за детето. Зарекла съм се тогава да предприемаме хирургични намеси вече единствено като тя порасне и сама го пожелае.
  При нас макродактилията обхваща всички пръсти и цялата длан на лявата ръка, както и изобщо цялата ръка вкл. и предмишницата. Каква е причината не се изясни. Установиха се необичайно по-големи нерви и съдове в областта на засегнатата ръка, но там всичко така или иначе си е по-голямо. Макродактилията на дясната ръка пък бе предизвикана от аномалията на кръвоносни съдове / разширени вени/, както и от аномалията на лимфни съдове /лимфангиома/. Имаше и два хемангиома на палеца и средния пръст, които отстранихме. За съжаление  не виждам някаква перспектива. Както бе писано по-нагоре важното в случая е функционалността, а не естетиката.
Изследвания не сме правили кой знае какви. Не виждам и каква информация беха ми дали. Диагнозата лимфангиома бе поставена след ЯМР  в Правителствена болница , София. Иначе доц. Балев доста време умува над нашия случай. Също изказа мнение за Протеус, но сякаш не сме съгласни - има някои белези, не всички. Докато лимфангиома според мен напълно е потвърден като диагноза - налице са всички проявни форми.

Здравей Utro,
точно си мислех напоследък дали да не подновя темата и ето , че се появи ти     понякога животът предлага неочаквани стечения.  
Моето момче е добре. Ето на 25 януари стават 2 години от операцията в Петербург. Спомням си колко много се страхувах тогава, колко ми беше трудно. Сега 2 години по-късно гледам по съвсем друг начин. Радвам , се че направихме тази стъпка, понякога съм се чудила дали успяхме да подберем  най-добрият вариант. Но няма как да знаем , дали някъде другаде биха направили нещо по-добро. Под по-добро визирам най-вече естетически  (за мен беше изключително трудно да приема, това което казаха, че е най-одобре - отстраняване на двата най-големи   лъча), а иначе функционално и здравословно няма проблем , слава богу. Когато след операцията, ме питаха лекарите как ми се вижда крака, аз им азах, че не ми харесва, че преди едва ли не повече ми е харесвало. много ми беше трудно да приема, че вместо 5 ще има 3 пръста.  А те ме увериха, че така ще е по-добре. Сега виждам, че са били прави, виждам, че сега е по-добре.  Самият факт, че можем да купим един и същи номер обувки, а преди разликата беше 5 номера, много помогна да не се вторачваме.  Сякаш забравихме за проблема. Много се надявахме, че последния от засегнатите пръсти (най-малкият) ще спре да расте, все пак му отстраниха една фаланга, а и направиха частична епифизиодеза на лъчевата кост, но уви продължава да расте изпреварващо. И за съжаление тази есен ни беше малко по-трудно да подберем обувки.

Тази есен бяхме на консултация в Перербург, лекарката ни  каза, че нещата са добре, няма нищо обезпокотелно или налагащо спешна интервенция. Това кога и дали ще има следваща операция решавама ние и критерият е до колко ни е трудно да подбираме обувки. Това, което ни препоръча , е да се отстрани последната фаланга и евентуално да се повтори епифизиодезата на лъчевата кост, като последното е под въпрос, т.е ще се решава в конкретната ситуация. Хич не ми се искаше да чуя това, но лекарката ни каза, че това е най-просто и най-щадящо за крака решение. Другите вариянти (например отстраняване на средна фаланга) крият повече рискове и не предлагат сигурнист на изхода. Сега като, чета , че и при Utro77 е имало  проблеми при възстановяването вторият път (без да знам конкретно какви са) и имайки предвид, нашите затруднения тогава (оток и частична повърхноста некроза ), а това са неща редовно съпровождащи тази диагноза, си мисля , че сигурно е права нашата лекарка. Т.е аз знам, че е права, но някак хич не ми е иска, още нещо да отрежат от детето ми, съжалявам ако звучи брутално. В крайна сметка не бързаме, Дени  сега е 1ви клас, време неподходящо за операции, а за догодина ще видим. Лекарката каза, че дали сега или по-късно нищо фатално няма да се случи. И все пак не ми се иска прекалено да отлагаме, защото смятам , че по-малкте деца се възстановяват по-лесно психически и физически. Друг е въпросът дали с тази следваща операция ще се приключи, във всеки случай тя каза, че ще е по-лесно от първия път.  По принцип, при нашето заболяване със всяка следваща операция става по-трудно за тъканите да се възстановят. Така , Utro, ти си знаеш, но наистина ако няма някаква належаща нужда по-добре е да се избегнат операциите. Пиша си с една жена от Русия, нейното момиченце е на 9, и при тях е засегнат единия крак, тя ми беше споделила, че познато момче , вече 18г младеж, със същата диагноза след многото операции има проблем, почнали са да му се появавят рани по краката.  Така, че не е добре да прекаляваме с интервенциите. Уви краченцата и ръчичките на нашите дечица никога няма да бъдат като на другите. Но за сметка на това господ им е дал здрава психика и чар  да се сравят с различието си. А бях помолила психоложката в детската градина да провери Дени дали има някави комплекси или нещо да спотаява , което евентуално да ни убягва, но нейното заключение беше, че детето е чудесно адаптирано и даже ни похвали, че така добре сме се справили . А между другото, този младеж  за който писах, вече бил студент, нямал никакви комплекси и имал доста обожателки.   Така, че Utro, горе главата!  

 Иначе по отношение на другите проблеми, ние лимфангиом си нямаме, но имаме един солиден липом в глутеалната област, който си стои бая надълбоко, под мускулите и между тях , и близо до ставата. Визуално доста си личи, но на Дени за сега въобще не му прави впечатление. И аз не знам вече какво да го правим и към кого да се обърна , или поне , някой който да го наблюдава, но колкото лекари, толкова мнения, Едни хирурзи викат ще го махнем, няма проблем, други, казват не може целият да се махне. Един професор в София , пък казваше , че е спешно да се махне. Мнението на лекарите в Петербург е , че не пречи и е козметичен проблем и че е по-добре да не се пипа, защото е близо до ставата. Всъщност през последните две години спряхме да се занимаваме с него и да го изледваме.

Много добре те разбирам Утро, как всеки свива рамене, цъка и нищо не може да каже.

 Вие къде се оперирахте, на същото място като първия път ли ? Аз си писах с лекарите там , даже намерихме позната, която работи в болницата там, но ни беше по-лесно  да отидем в Русия, за мен няма езикова бариера, а и болницата е Детска, и парите бяха по-малко, в много неща наклониха везните натам. Не че не съм се питала, дали германците нямаше да са по-прецизни, дали пък нямаше да сътворят някое малко чудо.  

А лимфангиомът създава ли проблеми?  

Дано и другите момичета от темата се включат, че да видим кой на къде е.

И двата пъти се оперирахме в Университетската клиника, Франкфурт. При нас също бе извършена епифизиодензия, но за съжаление, сякаш няма кой знае какъв резултат - просто ръката продължава да си расте с по-бързи темпове.  Втория път операцията мина по-трудно, защото Адриана вече беше голяма, разбираше всичко. Получихме и частична некроза на средния пръст и се наложи да бъде отстранен в по-голямата си част. Тогава много страдах, но честно казано, май е било за добро. 
Лимфангиома,  Слава Богу, не ни саздава проблеми. По-скоро в естетичен план, тъй като има лека асиметрия от едната страна на шията, но е почти незабележима.

Мда, явно тия усложнения често се случват. Нашата лекарка ни каза, че епифизиодеза особено при пръсти на краката в случаи като нашия не е особено ефективна.

И леко черен хумор, поддържам връзка с една от майките, която беше в нашата стая, техния проблем е съвсем друг, пак им е оперирано ходилото, и тя сега наскоро се оплака, че забелязали, че напоследък палецът на оперирания крак спрял да расте, викам и " е може ли такова нешо, на когото трябва не спира, а на който не трябва - спира"

Та така , важното е, че децата са ни живи и здрави, я виж колко тежко болни деца има в тоя подфорум.

Само се моля в пубертета да не изкочи нещо ново и да си останем с това, което имаме, че на каквито прогнози се наслушах, аман.

Здравейте и от мен.
Знам колко не е желателно повдигане на толкова стара тема, но искам да чуя от писалите в тази /3-4 жени сте, доколкото виждам/ как продължават нещата при вас след тези няколко години.
Синът ми е със съдово заболяване, по едни мнения синдром на Клепел-Треноне, но имаме и друго мнение вече. Имаме препоръка за ортопедична операция - епифизиодеза. Всичко, което можете да ми кажете за това къде сте ходили, как прогресират заболяванията и т.н. - би ми било от полза. Препоръчаха ми операция до половин година.

Слава Богу, добре сме!

Виждам, че предишния път съм изразила разочарование по темата.
Сега като направя равносметка, по-скоро ще заявя, че намирам проведеното лечение за успешно и ефективно. Разлика в ръцете е налице, но растежа е стопиран на този етап.

През последните години се появи все повече информация за случаи, подобни на нашия. Гледах и предаване по телевизията. Мога да кажа, че благодаря на Господ, че сме имали късмет при нас всичко да се развие възможно най-благоприятно!

Писах на лично относно епефезиодензията. Доколкото разбирам обаче процедурата ще  е по-различна и с по-друга цел.

Мдам, постовете ти от преди много години звучат много тревожно, предполагам се дължи и на разклатеното ти психическо здраве покрай всичко това.  
Нямаме точна диагноза, проф. Кременски дали би потвърдил? Питам конкретно Мариета, при Гиров ходихме и ние и той назова Клепел-Треноне-Вебер синдром. Пръстите не са увеличени при нас. Състоянието е сравнително леко, не се налага корекция на към момента на последното ни ходене при Гиров. Явно и нашето е макродактилия, въпреки, че досега не съм го чула с този термин.  Изчаквахме периода на усиления растеж 11-16 г., за ортопедичната операция. Насочих се към Трета градска, началника на отделението Съдова хирургия, за консултация относно съдовата част на заболяването. Някак ми се иска да не тичам от болница в болница - в едната за съдовото заболяване, в другата за епифизиодезата. По тази причина искам да се насоча към клиника в чужбина, в която да има отделения и за двете неща и по-комплексен подход. Съдов хирург ли ми трябва, ортопед ли или генетик, обърках се вече.